Hoe het is om een van 's werelds pijnlijkste aandoeningen te hebben

De kans is groot dat Miranda Kirsch een van de pijnlijkste dateverhalen ooit heeft. Toen ze achttien was ging ze met haar nieuwe vriendje Steven naar de bioscoop om Interstellar te zien. Steven vond de film geweldig, en keek om de paar seconden naar Kirsch om haar reacties op te vangen.

"Hij zat helemaal in de film, en ik glimlachte alleen maar," vertelt Kirsch. Wat ze hem niet vertelde, was dat ze een ondragelijke pijn in haar gezicht had – "alsof er een hete staaf in je oog wordt geduwd terwijl je gezicht eraf wordt gebrand met chemicaliën" – veroorzaakt door de flitsen en explosies in de film.

Dit was geen op zichzelf staande gebeurtenis. Het was een gevoel dat Kirsch regelmatige voelt, al sinds ze drie was. Het is een symptoom van trigeminusneuralgie, een chronische aandoening die als een van de pijnlijkste ziektes ter wereld wordt gezien.

Kirsch, nu twintig, behoort tot een kleine groep jongeren met deze ziekte, die veel vaker voorkomt bij mensen boven de vijftig. Hoewel het op iedere leeftijd ondragelijk is, kan het ontbreken van een geneesmiddel het extra ontmoedigend maken voor jonge patiënten die een leven vol pijn staat te wachten. Puberen, daten en studeren voor je examens kan al moeilijk genoeg zijn zonder een schokkende pijn, die voelt als messteken, die door je gezicht trekt.

"Toen ik opgroeide werd ik gepest vanwege mijn aandoening," vertelt Kirsch. "Andere kinderen vroegen: 'waarom schreeuwt zij zo?'"

Bij trigeminusneuralgie is er schade aan de trigeminuszenuw—die je gebruikt om te eten en te praten, en voor andere gezichtsfuncties. De zenuw raakt zijn beschermlaag kwijt, als een blootgelegde stroomdraad. Omdat TN zo'n zeldzame ziekte is – slechts 12 op de 100,000 mensen worden met de aandoening gediagnostiseerd – weten dokters nog steeds niet zeker waarom sommige mensen het wel krijgen en anderen niet.

Wat ze wel weten is dat simpele activiteiten zoals je tanden poetsen, make-up opdoen, of soms zelf niks doen er voor kan zorgen dat je schokken in je gezicht, je voorhoofd, wangen, kaak, tanden en tandvlees voelt. Anderen ervaren juist een constant branderig gevoel, en sommigen voelen allebei.

Patiënten vergelijken de pijn met een gevoel alsof je meerdere keren gestoken wordt met een vleesmes, door de bliksem getroffen wordt, of alsof je een schroevendraaier in je oog geramd krijgt. Dr. Mark Linskey, een neurochirurg die zich heeft gespecialiseerd in TN, vertelde me dat het gevoel "erger is dan een kind baren, volgens vrouwen die beide ervaringen hebben ondergaan."

Als je de aandoening intypt op Google, is de bijnaam ervan makkelijk te vinden: de zelfmoordziekte.

"Ik moest aan mijn moeder vragen wat zelfmoord was," zegt Katie Rose Hamilton, die de bijnaam van haar dokter hoorde toen ze op haar elfde gediagnosticeerd werd. "Dat was geen leuke avond."

"Er zijn mensen die zelfmoord plegen vanwege trigeminusneuralgie, maar het zijn er niet veel," zegt Linskey. "Er overlijden meer patiënten aan een drugsoverdosis dan aan welke andere oorzaak dan ook."

Of die overdoses bewust of per ongeluk zijn is niet duidelijk. Veel van de medicijnen die TN-patiënten worden voorgeschreven gaan plotselinge aanvallen tegen. Die medicijnen kunnen het geheugen beïnvloeden, waardoor sommige mensen vergeten hoeveel medicatie ze genomen hebben.

Wat wel duidelijk is, is dat de medicijnen – ook al helpen ze goed (en redden ze soms levens) – vrij directe gevolgen kunnen hebben op het dagelijks leven van de patiënten, zowel diepgaand als oppervlakkig. Zelfs als Jamie Parroco (27) de laagst mogelijke dosis neemt, beïnvloedt dat haar leven.

"Het leven voor TN was echt opwindend", vertelt Parroco me. Ze was net klaar met haar master, had een nieuwe baan en genoot van een vakantie in Italië, toen ze voor het eerst de pijn van TN voelde. Nu is de angst dat ze nog een aanval krijgt een constante stressfactor.

"Het zet mijn complete sociale wereld en identiteit op zijn kop," zei Parroco. "Ik wil niet die zieke persoon zijn."

Daarnaast moest ze haar toekomstplannen opzij zetten: haar artsen vertelden haar dat ze geen gezin kan stichten zolang ze haar medicatie neemt, terwijl kinderen altijd onderdeel van haar plan waren.

De bijwerkingen van de medicatie en de constant stijgende behoefte aan hogere doses om de pijn van te verzachten, zorgen er voor dat veel mensen kiezen voor een operatie. De meest effectieve procedure heeft een slagingskans van tachtig procent, maar de risico's – infecties en overmatig bloeden, om er een paar te noemen – zijn relatief groot.

Voor Hamilton's ouders werd een operatie een serieuze optie toen de medicatie van hun dochter zo sterk werd dat ze niet meer tot tien kon tellen – nogal problematisch als je 11 jaar oud bent.

Daarom namen ze haar mee naar een van de bekendste kinderneurochirurgen van de VS, Dr. Ben Carson (die wordt genoemd als mogelijke minister in het kabinet van president Trump). In eerste instantie hielp de operatie, maar zoals bij veel patiënten kwam de pijn na acht maanden terug. Een tweede operatie heeft er voor gezorgd dat de pijn al twee jaar weg is.

"Ik heb de vrijheid om in de achtbaan te gaan en op de trampoline te springen," zegt Hamilton, die nu 16 is. Ondanks de kleine hoeveelheid fantoompijn die ze voelt terwijl de zenuw heelt, voelt Hamilton zich nu een normale tiener, die buiten kan rondrennen en kan skateboarden. Hoewel ze hoopt dat de pijn niet meer terug komt, is ze zich ervan bewust dat er altijd een kans is dat dat wel gebeurt.

Kirsch heeft dit jaar ook besloten om een operatie te ondergaan. Ze vierde het pijnvrij zijn met hetzelfde enthousiasme (ze heeft ook op een trampoline gesprongen), maar na een maand kwam de pijn weer terug. "Het was verschrikkelijk," vertelt Kirsh. "Ik denk dat ik twee volle dagen gehuild heb."

De complicaties van de operaties hebben een nonprofit vrijwilligersorganisatie, de TNA Facial Pain Association, geïnspireerd om een genezing voor de aandoening te vinden voor 2020. Ruim dertig wetenschappers, die zoeken naar verschillende oplossingen, werken aan het project, dat wordt geleid door de Facial Pain Research Foundation. Enkele van die oplossingen zijn injecties om de genetische aandoening te repareren, therapeutische cellen plaatsen en het repareren van de beschermlaag rondom de zenuw. Deze vooruitgang kan ook een belangrijke impact hebben op andere neuropatische paandoeningen, aldus Micael Pasternak, woordvoerder van de organisatie en voormalig TN-patiënt.

"Als we leren hoe we de trigeminus-zenuw kunnen repareren, zouden we ook fantoompijn kunnen bestrijden," zegt Pasternak, waarmee hij de neurologische aandoening bedoelt die vaak geassocieerd wordt met pijn in geamputeerde ledematen. "Dan zouden we ook zenuwen kunnen repareren die beschadigd raken bij chemotherapie."

Tot er een genezing is gevonden, zullen jonge mensen die aan TN lijden de pijnlijke gevolgen van hun ziekte echter nog moeten aangaan.